Mitokondriers struktur og funktioner. Plastider og mitokondrier i en plantecelle: struktur, funktioner, strukturelle træk i forbindelse med biologiske funktioner

Mitokondriers hovedfunktion er syntesen af ATP, den universelle form for kemisk energi i enhver levende celle. Som i prokaryoter kan dette molekyle dannes på to måder: som et resultat af substratphosphorylering i væskefasen (for eksempel under glykolyse) eller i processen med membranphosphorylering forbundet med brugen af energi fra en transmembran elektrokemisk gradient. protoner (brintioner). Mitokondrier implementerer begge disse veje, hvoraf den første er karakteristisk for de indledende processer af substratoxidation og forekommer i matrixen, mens den anden fuldender processerne for energiproduktion og er forbundet med mitokondrielle cristae. På samme tid bestemmer originaliteten af mitokondrier som energiproducerende organeller i en eukaryot celle præcis den anden måde at generere ATP på, kaldet "kemiosmotisk konjugation." I bund og grund er dette en sekventiel omdannelse af den kemiske energi af reducerende NADH-ækvivalenter til en elektrokemisk protongradient ΔμH + på begge sider af den indre mitokondrielle membran, som aktiverer den membranbundne ATP-syntetase og kulminerer i dannelsen af en makroergisk binding i ATP-molekylet.

Generelt kan hele processen med energiproduktion i mitokondrier opdeles i fire hovedstadier, hvoraf de to første forekommer i matrixen, og de sidste to - på mitokondrielle cristae:

Omdannelsen af pyruvat og fedtsyrer fra cytoplasmaet til mitokondrier til acetyl-CoA;
Oxidation af acetyl-CoA i Krebs-cyklussen, hvilket fører til dannelsen af NADH;
Overførsel af elektroner fra NADH til oxygen gennem respirationskæden;
Dannelsen af ATP som et resultat af aktiviteten af membran-ATP-syntetasekomplekset.

Selv i cytoplasmaet, i en serie af 10 separate enzymatiske reaktioner, oxideres et glukosemolekyle med seks carbonatomer delvist til to pyruvatmolekyler med 3 carbonatomer med dannelsen af to ATP-molekyler. Pyruvat transporteres derefter fra cytosolen gennem de ydre og indre membraner ind i matrixen, hvor det i første omgang omdannes til acetyl-CoA. Denne proces katalyseres af et stort pyruvatdehydrogenasekompleks, der i størrelse kan sammenlignes med størrelsen af et ribosom og består af tre enzymer, fem coenzymer og to regulatoriske proteiner. Tilsvarende overføres fedtsyrer afledt af nedbrydning af uopløselige triglycerider i cytoplasmaet til mitokondriematrixen i form af acetyl-CoA-derivater.

På næste trin, som også finder sted i mitokondriematrixen, oxideres acetyl-CoA fuldstændigt i Krebs-cyklussen. Fire separate enzymer er involveret i dets arbejde, for hver cyklus forkorter kulbrintekæden med to kulstofatomer, som efterfølgende omdannes til CO 2. Denne proces sikrer dannelsen af et ATP-molekyle samt NADH, et højenergimellemprodukt, der nemt donerer elektroner til elektrontransportkæden på mitokondrielle cristae.

Yderligere processer for energigenerering i mitokondrier forekommer på dens cristae og er forbundet med overførsel af elektroner fra NADH til oxygen. I tråd med det faktum, at forbruget af oxygen som oxidant almindeligvis omtales som "intracellulær respiration", omtales elektrontransportkæden af enzymer, der udfører den sekventielle overførsel af elektroner fra NADH til oxygen, ofte som "respirationskæden". ". I dette tilfælde udføres omdannelsen af oxidationsenergien af enzymer placeret på mitokondrielle cristae og udfører vektoren (rettet mod siderne af membranen) overførsel af brintprotoner fra mitokondriematrixen til intermembranrummet. Det er hvad grundlæggende forskel respiratoriske kædeoxidoreduktasers arbejde fra funktionen af enzymer, der katalyserer reaktioner i en homogen (isotropisk) opløsning, hvor spørgsmålet om retningen af reaktionen i rummet ikke giver mening.

Hele processen med elektronoverførsel langs åndedrætskæden kan opdeles i tre trin, som hver katalyseres af et separat transmembrant lipoproteinkompleks (I, III og IV), der er indbygget i membranen af mitokondrielle crista. Sammensætningen af hvert af disse komplekser inkluderer følgende komponenter:

Stort oligomert enzym, der katalyserer elektronoverførsel;
Ikke-protein organiske (protetiske) grupper, der accepterer og frigiver elektroner;
Proteiner, der sørger for bevægelse af elektroner.

Hvert af disse komplekser overfører elektroner fra en donor til en acceptor langs en redoxpotentialgradient gennem en række sekventielt fungerende bærere. Som sidstnævnte i mitokondriers respiratoriske kæde fungerer fedtopløselige ubiquinonmolekyler, der migrerer i membranplanet, samt små (molekylvægt 13 kDa) vandopløselige proteiner indeholdende kovalent bundet hæm og kaldet "cytokromer". Med". Samtidig fungerer tre af de fem komponenter, der udgør åndedrætskæden, på en sådan måde, at overførslen af elektroner ledsages af overførsel af protoner gennem mitochondrial cristae-membran i retning fra matrixen til intermembranrummet.

Åndedrætskæden begynder med kompleks I (NADH-ubiquinonoxidoreduktase), der består af 16-26 polypeptidkæder og har en molekylvægt på ca. 850 kDa. Den funktionelle aktivitet af dette kompleks er bestemt af det faktum, at det indeholder mere end 20 jernatomer pakket ind i celler af svovlatomer, såvel som flavin (Fl er et derivat af vitaminet riboflavin). Kompleks I katalyserer oxidationen af NADH ved at spalte to elektroner fra det, som efter en "rejse" gennem redoxkomponenterne i kompleks I ender på et bærermolekyle, som er ubiquinon (Q). Sidstnævnte er i stand til at blive reduceret trinvist, idet den optager to elektroner og en proton hver og dermed omdannes til den reducerede form - ubiquinol (QH 2).

Energipotentialet (energireserven) i ubiquinol-molekylet er væsentligt lavere end i NADH-molekylet, og forskellen i sådan energi lagres midlertidigt i form særlig slags- elektrokemisk protongradient. Sidstnævnte opstår som et resultat af det faktum, at overførslen af elektroner langs protesegrupperne i kompleks I, hvilket fører til et fald i elektronernes energipotentiale, ledsages af en transmembranoverførsel af to protoner fra matrixen til intermembranrummet af mitokondrierne.

Det reducerede ubiquinol migrerer i membranens plan, hvor det når det andet enzym i respirationskæden, kompleks III ( bc 1). Sidstnævnte er en dimer af underenheder b og c 1 med en molekylvægt på mere end 300 kDa, dannet af otte polypeptidkæder og indeholdende jernatomer både i svovlceller og i form af komplekser med hæm b(JEG) b(ii) og c 1- komplekse heterocykliske molekyler med fire nitrogenatomer placeret i hjørnerne af det metalbindende kvadrat. Kompleks III katalyserer reduktionsreaktionen af ubiquinol til ubiquinon med overførsel af elektroner til jernatomet i det andet bærermolekyle (placeret i cytochroms intermembranrum c). I dette tilfælde frigives to brintprotoner fra ubiquinol til det intermembrane rum, hvilket fortsætter dannelsen af den elektrokemiske gradient. Til sidst overføres yderligere to brintprotoner til mitokondriernes intermembranrum på grund af energien fra elektroner, der passerer gennem protesegrupperne i kompleks III.

Det sidste trin katalyseres af kompleks IV (cytokrom c-oxidase) med en molekylvægt på ca. 200 kDa, bestående af 10-13 polypeptidkæder og, foruden to forskellige hæmer, også flere kobberatomer stærkt forbundet med proteiner. I dette tilfælde er elektronerne taget fra det reducerede cytochrom c passerer gennem atomerne af jern og kobber i sammensætningen af kompleks IV, falder de på oxygen bundet i det aktive center af dette enzym, hvilket fører til dannelsen af vand.

Således er den overordnede reaktion katalyseret af enzymerne i den respiratoriske kæde oxidationen af NADH med oxygen til dannelse af vand. I det væsentlige består denne proces i en trinvis overførsel af elektroner mellem metalatomer, der er til stede i de protetiske grupper af proteinkomplekser i respirationskæden, hvor hvert efterfølgende kompleks har en højere elektronaffinitet end det foregående. I dette tilfælde overføres elektronerne selv langs kæden, indtil de kombineres med molekylært oxygen, som har den højeste affinitet for elektroner. Den energi, der frigives i dette tilfælde, er lagret i form af en elektrokemisk (proton) gradient på begge sider af den indre mitokondriemembran. I dette tilfælde anses det for, at der i transportprocessen langs respirationskæden af et par elektroner pumpes fra tre til seks protoner.

Det sidste trin i mitokondriernes funktion er genereringen af ATP, som udføres af et specielt makromolekylært kompleks med en molekylvægt på 500 kDa indbygget i den indre membran. Dette kompleks, kaldet ATP-syntetase, katalyserer syntesen af ATP ved at omdanne energien fra den transmembrane elektrokemiske gradient af hydrogenprotoner til energien fra den makroerge binding af ATP-molekylet.

ATP syntase

I strukturelle og funktionelle termer består ATP-syntase af to store fragmenter, betegnet med symbolerne F 1 og F 0 . Den første af dem (konjugationsfaktor F1) er rettet mod mitokondriematrixen og rager mærkbart ud fra membranen i form af en kugleformet formation, der er 8 nm høj og 10 nm bred. Den består af ni underenheder repræsenteret af fem typer proteiner. Polypeptidkæderne af tre α-underenheder og det samme antal β-underenheder pakkes i proteinkugler med ens struktur, som tilsammen danner en hexamer (αβ) 3, der ligner en let fladtrykt kugle. Som tætpakkede appelsinskiver danner de successivt placerede α- og β-underenheder en struktur, der er karakteriseret ved en tredobbelt symmetriakse med en rotationsvinkel på 120°. I centrum af denne hexamer er y-underenheden, som er dannet af to forlængede polypeptidkæder og ligner en let deformeret buet stav på ca. 9 nm lang. Hvori Nederste delγ-underenheden rager 3 nm ud fra bolden mod membrankomplekset F 0 . Også inde i hexameren er den mindre underenhed ε forbundet med γ. Den sidste (niende) underenhed er angivet med symbolet δ og er placeret på uden for F1.

Membrandelen af ATP-syntase, kaldet konjugationsfaktoren F 0 , er et hydrofobt proteinkompleks, der trænger igennem membranen og har to halvkanaler indeni til passage af brintprotoner. I alt omfatter Fo-komplekset én proteinunderenhed af typen -en, to kopier af underenheden b, samt 9 til 12 kopier af den lille underenhed c. Underenhed -en(molekylvægt 20 kDa) er fuldstændig nedsænket i membranen, hvor den danner seks a-spiralformede sektioner, der krydser den. Underenhed b(molekylvægt 30 kDa) indeholder kun en relativt kort α-spiralformet sektion nedsænket i membranen, og resten af den rager mærkbart ud fra membranen mod F 1 og er fikseret til δ-underenheden placeret på dens overflade. Hver af de 9-12 kopier af underenheden c(molekylvægt 6-11 kDa) er et relativt lille protein af to hydrofobe α-spiraler forbundet til hinanden ved hjælp af en kort hydrofil løkke orienteret mod F 1, og tilsammen danner de et enkelt ensemble, der har form som en cylinder nedsænket i membran. γ-underenheden, der rager ud fra F 1-komplekset mod F 0, er netop nedsænket inde i denne cylinder og er ganske fast hægtet til den.

Der kan således skelnes mellem to grupper af proteinunderenheder i ATP-syntasemolekylet, som kan sammenlignes med to dele af en motor: en rotor og en stator. "Statoren" er immobil i forhold til membranen og inkluderer en sfærisk hexamer (αβ) 3 placeret på dens overflade og en δ-underenhed, såvel som underenheder -en og b membrankompleks Fo. "Rotoren", der kan bevæges i forhold til dette design, består af γ- og ε-underenheder, som stikker mærkbart ud fra (αβ) 3-komplekset, er forbundet med ringen af underenheder nedsænket i membranen c.

Evnen til at syntetisere ATP er en egenskab ved et enkelt kompleks F 0 F 1, koblet med overførsel af hydrogenprotoner gennem F 0 til F 1, i sidstnævnte af hvilke katalytiske centre er placeret, der omdanner ADP og fosfat til et ATP-molekyle. Drivkraften for arbejdet med ATP-syntase er protonpotentialet, der skabes på mitokondriernes indre membran som et resultat af elektrontransportkædens drift.

Kraften, der driver "rotoren" af ATP-syntase, opstår, når der opnås en potentialforskel mellem den eksterne og indvendige sider membran > 220 mV og leveres af strømmen af protoner, der strømmer gennem en speciel kanal i F 0 placeret ved grænsen mellem underenheder -en og c. I dette tilfælde inkluderer protonoverførselsvejen følgende strukturelle elementer:

To ikke-opstillede "halvkanaler", hvoraf den første sikrer strømmen af protoner fra intermembranrummet til det væsentlige funktionelle grupper F 0 , og den anden sikrer deres frigivelse i mitokondriematrixen;
Ring af underenheder c, som hver i sin centrale del indeholder en protoneret carboxylgruppe, der er i stand til at binde H+ fra intermembranrummet og donere dem gennem de tilsvarende protonkanaler. Som et resultat af periodiske forskydninger af underenheder Med, på grund af strømmen af protoner gennem protonkanalen, roteres γ-underenheden, nedsænket i ringen af underenheder Med.

Således er den katalytiske aktivitet af ATP-syntase direkte relateret til rotationen af dens "rotor", hvor rotationen af γ-underenheden forårsager en samtidig ændring i konformationen af alle tre katalytiske β-underenheder, hvilket i sidste ende sikrer enzymets funktion. . I dette tilfælde, i tilfælde af dannelse af ATP, roterer "rotoren" med uret med en hastighed på fire omdrejninger i sekundet, og den meget lignende rotation sker i diskrete hop på 120 °, som hver er ledsaget af dannelsen et ATP-molekyle.

Den direkte funktion af ATP-syntese er lokaliseret på β-underenhederne af det konjugerende kompleks F 1 . I dette tilfælde er den allerførste handling i kæden af begivenheder, der fører til dannelsen af ATP, bindingen af ADP og fosfat til det aktive center af den frie β-underenhed, som er i tilstand 1. På grund af energien ekstern kilde(protonstrøm) i F 1-komplekset opstår der konformationsændringer, hvorved ADP og fosfat bliver fast bundet til det katalytiske center (tilstand 2), hvor det bliver muligt at danne en kovalent binding mellem dem, hvilket fører til dannelsen af ATP. På dette stadium af ATP-syntase kræver enzymet praktisk talt ikke energi, hvilket vil være nødvendigt på næste stadium for at frigive et tæt bundet ATP-molekyle fra det enzymatiske center. Derfor næste fase Enzymets funktion er, at som følge af en energiafhængig strukturændring i F 1-komplekset, går den katalytiske β-underenhed indeholdende et tæt bundet ATP-molekyle over i tilstand 3, hvor bindingen mellem ATP og det katalytiske center er svækket. Som et resultat forlader ATP-molekylet enzymet, og β-underenheden vender tilbage til sin oprindelige tilstand 1, hvilket sikrer enzymets cykling.

Arbejdet med ATP-syntase er forbundet med de mekaniske bevægelser af dens individuelle dele, hvilket gjorde det muligt at tilskrive denne proces til en særlig type fænomener kaldet "rotationskatalyse". Svarende til elektricitet i motorviklingen driver rotoren i forhold til statoren, den rettede overførsel af protoner gennem ATP-syntetase forårsager rotationen af individuelle underenheder af konjugationsfaktoren F 1 i forhold til andre underenheder af enzymkomplekset, som et resultat af hvilket denne unikke energi- producerende enhed udfører kemisk arbejde- syntetiserer ATP-molekyler. Efterfølgende kommer ATP ind i cellens cytoplasma, hvor det bruges på en lang række energiafhængige processer. En sådan overførsel udføres af et særligt ATP/ADP-translocase-enzym indbygget i mitokondriemembranen, som udskifter nysyntetiseret ATP med cytoplasmatisk ADP, hvilket garanterer bevarelsen af adenylnukleotidfonden inde i mitokondrierne.

(fra græsk mitos - tråd, chondrion - korn, soma - krop) er granulære eller filamentøse organeller (fig. 1a). Mitokondrier kan observeres i levende celler, da de har en ret høj tæthed. I sådanne celler kan mitokondrier bevæge sig, bevæge sig, smelte sammen med hinanden. Mitokondrier er særligt godt påvist på præparater farvet på forskellige måder. Mitokondrier varierer i størrelse forskellige typer, deres form er også variabel. Ikke desto mindre er tykkelsen af disse strukturer i de fleste celler relativt konstant (ca. 0,5 µm), men længden varierer og når 7-60 µm i filamentøse former.

Mitokondrier, uanset deres størrelse og form, har en universel struktur, deres ultrastruktur er ensartet. Mitokondrier er begrænset af to membraner (fig. 1b), de har fire underkompartmenter: mitokondriel matrix, indre membran, membranrum og ydre membran, der vender mod cytosolen. Den ydre membran adskiller den fra resten af cytoplasmaet. Tykkelsen af den ydre membran er omkring 7 nm, den er ikke forbundet med andre membraner i cytoplasmaet og er lukket om sig selv, så den er en membransæk. Den ydre membran er adskilt fra den indre membran af et intermembranrum på ca. 10-20 nm bredt. Den indre membran (ca. 7 nm tyk) begrænser det faktiske indre indhold af mitokondriet, dets matrix eller mitoplasma. Et karakteristisk træk ved mitokondriernes indre membraner er deres evne til at danne adskillige fremspring (folder) inde i mitokondrierne. Sådanne fremspring (cristae, fig. 27) ligner oftest flade kamme. Mitokondrier udfører syntesen af ATP, som opstår som et resultat af processerne med oxidation af organiske substrater og ADP-phosphorylering.

Mitokondrier er specialiserede i syntese af ATP gennem elektrontransport og oxidativ fosforylering. (Figur 21-1). Selvom de har deres eget DNA- og proteinsynteseapparat, er de fleste af deres proteiner kodet af cellulært DNA og kommer fra cytosolen. Desuden skal hvert protein, der kommer ind i organellen, nå et specifikt underrum, hvor det fungerer.

Mitokondrier er eukaryote cellers "kraftværker". Enzymer involveret i energiomdannelse er indbygget i cristae. næringsstoffer kommer ind i cellen udefra, ind i energien fra ATP-molekyler. ATP er den "universelle valuta", som cellerne betaler for alt deres energiomkostninger. Foldning af den indre membran øger overfladen, hvorpå ATP-syntetiserende enzymer er placeret. Antallet af cristae i mitokondrierne og antallet af mitokondrier selv i cellen er jo større, jo mere energiforbrug den givne celle udfører. I insektflugtmuskler indeholder hver celle flere tusinde mitokondrier. Deres antal ændrer sig også i processen med individuel udvikling (ontogenese): i unge embryonale celler er de flere end i aldrende celler. Normalt ophobes mitokondrier nær de dele af cytoplasmaet, hvor der er behov for ATP, som dannes i mitokondrier.

Afstanden mellem membranerne i cristaen er omkring 10-20 nm. I protozoer, encellede alger, i nogle plante- og dyreceller ligner udvækster af den indre membran rør med en diameter på omkring 50 nm. Disse er de såkaldte rørformede cristae.

Mitokondriematrixen er homogen og har en tættere konsistens end hyaloplasmaet, der omgiver mitokondrierne. I matrixen afsløres tynde strenge af DNA og RNA, samt mitokondrielle ribosomer, hvorpå nogle mitokondrielle proteiner syntetiseres. Ved hjælp af et elektronmikroskop kan svampeformede formationer - ATP-somer - ses på den indre membran og cristae fra siden af matrixen. Det er enzymer, der danner ATP-molekyler. De kan være op til 400 pr. 1 mikron.

De få proteiner, der kodes af mitokondrernes eget genom, er primært placeret i den indre membran. De danner normalt underenheder af proteinkomplekser, hvis andre komponenter er kodet af nukleare gener og kommer fra cytosolen. Dannelsen af sådanne hybridaggregater kræver en balance i syntesen af disse to typer underenheder; Hvordan koordineres ribosomproteinsyntesen? forskellige typer adskilt af to membraner forbliver et mysterium.

Normalt er mitokondrier placeret på steder, hvor der er behov for energi til enhver livsproces. Spørgsmålet rejste sig om, hvordan energi transporteres i cellen – om det er ved ATP-diffusion, og om der er strukturer i cellerne, der spiller rollen som elektriske ledere, der energisk kunne forene dele af cellen, som er fjernt fra hinanden. Hypotesen er, at potentialforskellen i et bestemt område af mitokondriemembranen overføres langs den og bliver til arbejde i et andet område af den samme membran [Skulachev V.P., 1989].

Det så ud til, at selve mitokondriernes membraner kunne være egnede kandidater til den samme rolle. Derudover var forskere interesserede i interaktionen mellem flere mitokondrier med hinanden i en celle, arbejdet i hele ensemblet af mitokondrier, hele kondriomet - helheden af alle mitokondrier.

Mitokondrier er karakteristiske, med få undtagelser, for alle eukaryote celler, både autotrofe (fotosyntetiske planter) og heterotrofe (dyr, svampe) organismer. Deres hovedfunktion er forbundet med oxidation af organiske forbindelser og brugen af den energi, der frigives under henfaldet af disse forbindelser i syntesen af ATP-molekyler. Derfor kaldes mitokondrier ofte for cellens kraftværker.

MITOCHONDRIA (mitokondrier; græsk, mitos tråd + kondrionkorn) - organeller til stede i cytoplasmaet af dyre- og planteceller. M. tage del i respirationsprocesserne og oxidativ phosphorylering, producere den energi, der er nødvendig for cellens funktion, og repræsenterer således dens "kraftværker".

Udtrykket "mitokondrier" blev foreslået i 1894 af S. Benda. I midten af 30'erne. 20. århundrede for første gang lykkedes det at allokere M. fra celler i en lever, der gjorde det muligt at undersøge disse strukturer biokemiske, metoder. I 1948 modtog G. Hogeboom definitive beviser for, at M. faktisk er centre for cellulær respiration. Betydelige fremskridt i studiet af disse organeller blev gjort i 60-70'erne. i forbindelse med anvendelse af elektronmikroskopi og molekylærbiologiske metoder.

M.s form varierer fra næsten rund til stærkt aflang, med form af tråde (fig. 1) Deres størrelse varierer fra 0,1 til 7 mikron. Mængden af M. i en celle afhænger af typen af væv og organismens funktionelle tilstand. Så i spermatozoer er antallet af M. lille - ca. 20 (pr. celle), i cellerne i epitelet af nyretubuli hos pattedyr er der op til 300 af dem hver, og i den gigantiske amøbe (kaos kaos) blev der fundet 500.000 mitokondrier, i en celle i leveren af en rotte , ca. 3000 M., men i processen med udsultning af dyret kan antallet af M. reduceres til 700. Normalt er M. fordelt ret jævnt i cytoplasmaet, men i cellerne i visse væv kan M. være konstant lokaliseret i områder, der har særligt behov for energi. For eksempel er M. i en skeletmuskel ofte i kontakt med kontraktile steder af myofibriller, og danner de korrekte tredimensionelle strukturer. Hos spermatozoer danner M. et spiralhus omkring halens aksiale tråd, hvilket sandsynligvis er forbundet med evnen til at bruge ATP-energien syntetiseret i M. til halebevægelser. I M.s axoner er de koncentreret nær synaptiske afslutninger, hvor processen med overførsel af nerveimpulser sker, ledsaget af energiforbrug. I cellerne i epitelet af nyretubuli er M. forbundet med fremspring af basalbenet celle membran. Dette skyldes behovet for en konstant og intensiv tilførsel af energi til processen med aktiv overførsel af vand og stoffer opløst i det, som forekommer i nyrerne.

Elektronmikroskopisk konstateres det, at M. indeholder to membraner - eksterne og indre. Tykkelse af hver membran ca. 6 nm, afstanden mellem dem er 6-8 nm. Den ydre membran er glat, den indre danner komplekse udvækster (cristae), der rager ud i mitokondriehulen (fig. 2). Indre rum M. kaldes matrixen. Membranerne er en film af kompaktpakkede protein- og lipidmolekyler, mens matrixen er gelagtig og indeholder opløselige proteiner, fosfater og andre kemikalier. forbindelser. Normalt ser matrixen homogen ud, kun i nek-ry tilfælde er det muligt at finde tynde tråde, rør og granulat indeholdende calcium- og magnesiumioner i den.

Af de strukturelle træk ved den indre membran er det nødvendigt at bemærke tilstedeværelsen i den af sfæriske partikler på ca. 8-10 nm på tværs, siddende på en kort stilk og nogle gange rager ind i matrixen. Disse partikler blev opdaget i 1962 af H. Fernandez-Moran. De består af et protein med ATPase-aktivitet, betegnet F1. Proteinet er kun knyttet til den indre membran fra den side, der vender mod matrixen. F1-partikler er placeret i en afstand af 10 nm fra hinanden, og hver M. indeholder 10 4 -10 5 sådanne partikler.

M.s cristae og indre membraner indeholder de fleste respiratoriske enzymer (se), respiratoriske enzymer er organiseret i kompakte ensembler fordelt med jævne mellemrum i M.'s cristae i en afstand af 20 nm fra hinanden.

M. af næsten alle typer dyre- og planteceller er bygget efter et enkelt princip, dog er afvigelser i detaljer mulige. Så cristae kan ikke kun være placeret på tværs af organoidens lange akse, men også på langs, for eksempel i M. af axonens synaptiske zone. I nogle tilfælde kan cristae forgrene sig. I M. af de elementære organismer, har nek-ry insekter og i celler i en glomerulær zone af binyrerne cristae form af tubuli. Antallet af cristae varierer; så i M. af leverceller og kønsceller er der meget få cristae, og de er korte, mens matrixen er rigelig; i M. af muskelceller er cristae talrige, og der er lidt matrix. Der er en opfattelse af, at antallet af cristae korrelerer med den oxidative aktivitet af M.

I den indre membran af M. udføres tre processer parallelt: oxidationen af substratet i Krebs-cyklussen (se Tricarboxylsyrecyklus), overførslen af elektroner, der frigives under denne, og akkumuleringen af energi gennem dannelsen af høj -energibindinger af adenosintrifosfat (se adenosinphosphorsyrer). Hovedfunktionen af M. er konjugationen af ATP-syntese (fra ADP og uorganisk fosfor) og den aerobe oxidationsproces (se Biologisk oxidation). Energien akkumuleret i ATP-molekyler kan omdannes til mekanisk (i muskler), elektrisk ( nervesystem), osmotisk (nyrer) osv. Processerne for aerob respiration (se Biologisk oxidation) og den oxidative fosforylering forbundet hermed (se) er hovedfunktionerne af M. Derudover kan oxidation forekomme i den ydre membran af M. fed to-t phospholipider og nogle andre forbindelser.

I 1963 fandt Nass og Nass (M. Nass, S. Nass) ud af, at M. indeholder DNA (et eller flere molekyler). Alt mitokondrie-DNA fra dyreceller, der hidtil er undersøgt, består af kovalent lukkede ringe dia. OKAY. 5 nm. Hos planter er mitokondrie-DNA meget længere og er ikke altid ringformet. Mitokondrielt DNA adskiller sig fra nuklear DNA på mange måder. DNA-replikation sker gennem den sædvanlige mekanisme, men falder ikke sammen i tid med replikationen af nuklear DNA. Antal genetisk information, indeholdt i mitokondrielle DNA-molekyle, er tilsyneladende ikke nok til at kode for alle proteiner og enzymer indeholdt i M. Mitokondrielle gener koder hovedsageligt strukturelle membranproteiner og proteiner involveret i mitokondriel morfogenese. M. har deres egen transport-RNA og synthetaser, indeholder alle de komponenter, der er nødvendige for proteinsyntese; deres ribosomer er mindre end cytoplasmatiske og ligner mere bakterielle ribosomer.

M.s forventede levetid er ret lille. Så fornyelsestiden for halvdelen af mængden af M. er 9,6-10,2 dage for leveren og 12,4 dage for nyren. Genopfyldning af M.s befolkning sker som regel fra allerede eksisterende (moderlig) M. ved deres deling eller knopskydning.

Det har længe været antydet, at M. i evolutionsprocessen sandsynligvis er opstået ved endosymbiose af primitive kerneceller med bakterielignende organismer. Der er en stor mængde beviser for dette: tilstedeværelsen af dets eget DNA, der ligner bakteriernes DNA mere end cellekernens DNA; tilstedeværelse i M. af ribosomer; syntese af DNA-afhængigt RNA; følsomhed af mitokondrielle proteiner til det antibakterielle lægemiddel - chloramphenicol; lighed med bakterier i implementeringen af respirationskæden; morphol., biokemisk og fiziol, forskelle mellem intern og ydre membran. Ifølge den symbiotiske teori betragtes værtscellen som en anaerob organisme, en energikilde for to-rogo er glykolysen (strømmer i cytoplasma). I "symbionten" realiseres Krebs-cyklussen og respirationskæden; det er i stand til respiration og oxidativ phosphorylering (se).

M. er meget labile intracellulære organoider, tidligere end andre reagerer på fremkomsten af nogen patol, hedder det. Ændringer i antallet af M. i en celle (eller rettere, i deres populationer) eller ændringer i deres struktur er mulige. Fx under faste, virkningen af ioniserende stråling, falder antallet af M.. Strukturelle ændringer består normalt af hævelse af hele organoiden, matrixoplysning, ødelæggelse af cristae og krænkelse af den ydre membrans integritet.

Hævelse er ledsaget af en signifikant ændring i volumen af M. Især med myokardieiskæmi øges volumen af M. 10 gange eller mere. Der er to typer hævelse: I et tilfælde er det forbundet med en ændring i det osmotiske tryk inde i cellen, i andre tilfælde med ændringer i cellulær respiration forbundet med enzymatiske reaktioner og primære funktionelle lidelser, der forårsager ændringer i vandmetabolismen. Ud over hævelse kan vakuolisering af M forekomme.

Uanset årsagerne til patol, tilstanden (hypoxi, hyperfunktion, forgiftning), er M.s ændringer temmelig stereotype og uspecifikke.

Sådanne ændringer i strukturen og funktionen af M. er observeret, to-rye, tilsyneladende, blev årsagen til sygdommen. I 1962 beskrev R. Luft et tilfælde af "mitokondriel sygdom". En patient med et kraftigt øget stofskifte (med normal skjoldbruskkirtelfunktion) gennemgik en punktering af skeletmuskulaturen og fandt et øget antal M. samt en krænkelse af cristae-strukturen. Defekte mitokondrier i leverceller blev også observeret ved svær thyrotoksikose. Druer (J. Vinograd) et al. (fra 1937 til 1969) fandt, at hos patienter med visse former leukæmi, mitokondrielt DNA fra leukocytter var markant anderledes end normalt. De var åbne ringe eller grupper af forbundne ringe. Hyppigheden af disse unormale former faldt som følge af kemoterapi.

Bibliografi: Gause G. G. Mitochondrial DNA, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. og C og e med F. Cellens biologi, trans. fra English, M., 1973; Ozernyuk N. D. Vækst og reproduktion af mitokondrier, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. og Bessie M. Elementer af cellepatologi, trans. fra French, Moskva, 1970; RudinD. og Wilkie D. Mitochondrial biogenesis, trans. fra engelsk, M., 1970, bibliografi; Serov V. V. og Spiders V. S. Ultrastructural pathology, M., 1975; S e r R. Cytoplasmatiske gener og organeller, trans. fra engelsk, M., 1975.

T. A. Zaletaeva.

Den to-membrane organel - mitochondrion - er karakteristisk for eukaryote celler. Organismens funktion som helhed afhænger af mitokondriers funktioner.

Struktur

Mitokondrier består af tre indbyrdes forbundne komponenter:

ydre membran;
indre membran;
matrix.

Den ydre glatte membran består af lipider, mellem hvilke der er hydrofile proteiner, der danner tubuli. Molekyler passerer gennem disse tubuli under transporten af stoffer.

De ydre og indre membraner er i en afstand på 10-20 nm. Intermembranrummet er fyldt med enzymer. I modsætning til de lysosomenzymer, der er involveret i nedbrydningen af stoffer, overfører enzymerne i det intermembrane rum fosforsyrerester til substratet med forbruget af ATP (phosphoryleringsprocessen).

Den indre membran er pakket under den ydre membran i form af talrige folder - cristae.
De er uddannet:

lipider, der kun er permeable for ilt, kuldioxid, vand;
enzymatiske, transportproteiner involveret i oxidative processer og transport af stoffer.

Her sker på grund af respirationskæden det andet trin af cellulær respiration og dannelsen af 36 ATP-molekyler.

TOP 4 artiklerder læser med her

Mellem folderne er et halvflydende stof - matrixen.
Matrixen inkluderer:

enzymer (hundredvis af forskellige typer);
fedtsyre;
proteiner (67% af mitokondrieproteiner);
mitokondrielt cirkulært DNA;
mitokondrielle ribosomer.

Tilstedeværelsen af ribosomer og DNA indikerer en vis autonomi af organoiden.

Ris. 1. Strukturen af mitokondrier.

Enzymatiske proteiner i matrixen er involveret i oxidationen af pyruvat - pyrodruesyre under cellulær respiration.

Betyder

Mitokondriers hovedfunktion i en celle er syntesen af ATP, dvs. energiproduktion. Som et resultat af cellulær respiration (oxidation) dannes 38 ATP-molekyler. ATP-syntese sker på basis af oxidation af organiske forbindelser (substrat) og ADP-phosphorylering. Substratet for mitokondrier er fedtsyrer og pyruvat.

Ris. 2. Dannelsen af pyruvat som følge af glykolyse.

En generel beskrivelse af vejrtrækningsprocessen er vist i tabellen.

*Hvor sker der*	*Stoffer*	*Processer*
Cytoplasma		Som et resultat af glykolyse nedbrydes det til to molekyler af pyrodruesyre, som kommer ind i matrixen
		Acetylgruppen spaltes fra, som binder sig til coenzym A (CoA), og danner acetyl-coenzym-A (acetyl-CoA), og et kuldioxidmolekyle frigives. Acetyl-CoA kan også dannes ud fra fedtsyrer i fravær af kulhydratsyntese.
	Acetyl CoA	Går ind i Krebs cyklus eller citronsyre cyklus (tricarboxylsyre cyklus). Cyklussen begynder med dannelsen af citronsyre. Yderligere, som et resultat af syv reaktioner, dannes to molekyler af kuldioxid, NADH og FADH2
	NADH og FADH2	Oxideret nedbrydes NADH til NAD+, to højenergielektroner (e -) og to protoner H+. Elektronerne overføres til den respiratoriske kæde, der indeholder tre enzymkomplekser på den indre membran. En elektrons passage gennem komplekserne ledsages af frigivelse af energi. Samtidig frigives protoner ind i intermembranrummet. Frie protoner har en tendens til at vende tilbage til matrixen, hvilket skaber et elektrisk potentiale. Med en stigning i spændingen suser H+ indad gennem ATP-syntase, et specielt protein. Protonenergi bruges til ADP-phosphorylering og ATP-syntese. H+ kombineres med ilt og danner vand.

Ris. 3. Processen med cellulær respiration.

Mitokondrier er organeller, som hele organismens arbejde afhænger af. Tegn på dysfunktion af mitokondrier er et fald i hastigheden af iltforbrug, en stigning i permeabiliteten af den indre membran og hævelse af mitokondrierne. Disse ændringer opstår på grund af giftig forgiftning, smitsom sygdom, hypoxi.

Hvad har vi lært?

Fra biologi lektionen lærte vi om de strukturelle træk ved mitokondrier, kort betragtet funktionerne og processen med cellulær respiration. Takket være mitokondriers arbejde bliver pyrodruesyre dannet under glykolyse og fedtsyrer oxideret til kuldioxid og vand. Som et resultat af cellulær respiration frigives energi, som bruges på organismens vitale aktivitet.

Emne quiz

Rapport Evaluering

Gennemsnitlig vurdering: 4.4. Samlede vurderinger modtaget: 67.

Mitokondrier, hvad er det og hvilken funktion udfører de. Selvfølgelig forstår ikke enhver person, hvorfor han har brug for denne information. Men hvis du omhyggeligt læser denne artikel, vil din mening ændre sig.

Den indre organisering af celler, både dyr og planter, kan sammenlignes med en kommune. Hvad betyder det?

Det betyder, at alle celler er ens, og at de til gengæld udfører én bestemt rolle. Cellernes hovedrolle er at skabe et afbalanceret ensemble.

Hvad angår mitokondrier, er dette en separat struktur. Indeholder mange intracellulære funktioner.

Artiklens indhold:
1. Generel information

generel information

Strukturen blev opdaget i midten af det 19. århundrede. Det er værd at bemærke, at i så længe som 150 år troede alle videnskabsmænd, at mitokondrier kun er i stand til at udføre en enkelt funktion, nemlig at være cellens energimaskine.

For at være lidt klar: Kroppen modtager ernæringskomponenter, hvorefter der sker en nedbrydningsproces, som når mitokondrierne. Så sker der oxidativ nedbrydning af alle de næringsstoffer, der er kommet ind i kroppen.

Hvor bor mitokondrier?

Mitokondrier er placeret i cytoplasmaet, nemlig i de områder, hvor der er behov for ATP.

Kigger man nærmere fra et biologisk synspunkt, så er der mange mitokondrier i hjertets muskelvæv. Mitokondrier er også placeret i spermatozoer, og deres hovedformål er at skabe en beskyttende forklædning. I spermatozoer producerer mitokondrier meget mindre energi end i hjertets muskelvæv.

Grundlæggende struktur af mitokondrier

Mitokondrier har en ret kompleks struktur. Den består af to membraner, nemlig den ydre og den indre. Derudover er der et intermembranrum.

Inde i selve mitokondriet er matrixen, med andre ord er dette det indre indhold. Under et mikroskop kan der ses små udvækster på matrixen, dette er en kriste.

Syntesen af dets eget protein sker på grund af DNA, RNA og selvfølgelig ribosomer.

Hvad angår de ydre og indre membraner, udfører de en række funktioner. Det er af denne grund, at videnskabsmænd har opdelt funktionelle evner i kemisk sammensætning.

Membranen overstiger ikke mere end 10 nm. Den ydre membran minder lidt om et plasmalemma, så den har en barrierefunktion.

Den indre membran af mitokondrier består af cristae, på grund af hvilke den danner et multienzymatisk system.

Mitokondrielle funktioner

Den mest grundlæggende funktion af mitokondrier er syntesen af ATP (en form for kemisk energi). Hvis du omhyggeligt studerer biologi, vil du bemærke, at et molekyle kan dannes på to måder.

Den første måde at lære på udføres udelukkende som et resultat af substratphosphorylering. Den anden vej til uddannelse opstår i processen med at overføre resten af fosforsyre.

Vigtig! Mitokondrier bruger to veje til at syntetisere ATP. Hvorfor? Faktum er, at den første dannelsesmåde er karakteristisk for den indledende oxidationsproces, som igen finder sted i matrixen. Den anden måde er den endelige proces med energiproduktion. I dette tilfælde er mitokondrier bundet til cristae.

Processen med energiproduktion kan betinget opdeles i visse faser. De to første stadier finder udelukkende sted i matrixen; hvad angår de resterende stadier, foregår de i mitokondrielle cristae.

Ikke kun fedtsyrer, men også salte af pyrodruesyre begynder at strømme fra cytoplasmaet til mitokondrierne. Det er i mitokondrierne, at omdannelsen af syrer til acetylcoenzym sker.
I anden fase sker oxidation - konenzym, i lægepraksis også kaldet acetyl-CoA. Oxidationsprocessen udføres i Krebs-cyklussen. I sidste fase af den anden proces dannes NADH+ og to oxygenmolekyler.
På tredje trin overføres elektrolytter langs respirationskæden, direkte fra NADH til oxygen. Så dannes der vand.
dannelse af ATP.

Som du kan se, er processen med energigenerering i den menneskelige krop ret alvorlig.

Hvorfor er mitokondrier nødvendige?

Nu ved du, at mitokondrier er cellulære organeller, der er hovedkilden til energi. For at producere energi har organeller ikke kun brug for ilt, men også glukose.

Med glukose er alt mere enkelt, du kan genopfylde dets reserver med mad, men hvad med ilt?

Hver person opfatter indånding og udånding som åndedræt, dette er et naturligt eksternt åndedræt. Selve vejrtrækningsprocessen skal betragtes fra et andet synspunkt.

Så når en person inhalerer, begynder ilt at strømme ind i alveolerne, hvorefter det kommer ind i blodbanen og spredes derefter videre gennem kroppens celler og væv.

Ilt består af celler, som igen kan oxidere næringsstoffer og derved frigive energi. Lad os rette din opmærksomhed: Slutresultatet af processen er produktionen af energi i mitokondrierne. I medicinsk praksis kaldes denne proces cellulær respiration.

Nu kan vi drage en lille konklusion: Jo flere mitokondrier der er, jo mere vil vores krop modtage næringsstoffer.

Er det muligt at øge antallet af mitokondrier på egen hånd?

Ja, du kan øge antallet af organeller i kroppen, det vigtigste er at vide hvordan. Den nemmeste måde er at løbe aerobt. I øjeblikket med aerob løb trækker en person vejret frit og får derved nok et stort antal af ilt.

Overvej nu, hvordan man øger indtrængning af ilt i cellen. Så for at øge partialtrykket af kuldioxid direkte, er det nødvendigt at udføre nasale vejrtrækningsøvelser dagligt. For eksempel: indånd og udånd gennem næsen. Udånding gennem næsen er meget svært for en person, men det er muligt at akkumulere en masse kuldioxid. Den anden måde er at lave åndedrætsøvelser efter Buteyko-metoden.

Den nemmeste mulighed er selvfølgelig at bruge specielle masker eller enheder.

Udover øvelser og apparater skal du overholde ordentlig ernæring. Medtag så mange fødevarer som muligt i kosten, der er rige på nyttige vitaminer og makro- og mikroelementer.

For eksempel:

Kød.
Fisk.
Frugt og grønt.

For at øge niveauet af glukose i kroppen, som også er aktivt involveret i syntesen af ATP, skal du inkludere tørrede frugter og honning i kosten (forudsat at der ikke er nogen allergisk reaktion på produktet).

Nogle læger anbefaler at bruge vitaminer og kosttilskud i piller eller kapsler. Køb vitaminkompleks som indeholder magnesium, vitaminer fra gruppe B og C, D-ribose.