Структура и функции на митохондриалната таблица. Пластиди и митохондрии на растителна клетка: структура, функции, структурни особености във връзка с биологични функции

Основната функция на митохондриите е синтезът на АТФ, универсалната форма на химическа енергия във всяка жива клетка. Както при прокариотите, тази молекула може да се образува по два начина: в резултат на субстратно фосфорилиране в течната фаза (например по време на гликолиза) или в процеса на мембранно фосфорилиране, свързано с използването на енергия от трансмембранен електрохимичен градиент. протони (водородни йони). Митохондриите осъществяват и двата пътя, първият от които е характерен за първоначалните процеси на окисление на субстрата и протича в матрикса, докато вторият завършва процесите на производство на енергия и е свързан с митохондриалните кристи. В същото време оригиналността на митохондриите като произвеждащи енергия органели на еукариотната клетка определя точно втория начин на генериране на АТФ, наречен „хемиосмотично конюгиране“. По същество това е последователно преобразуване на химическата енергия на редуциращите NADH еквиваленти в електрохимичен протонен градиент ΔμH + от двете страни на вътрешната митохондриална мембрана, което активира свързаната с мембрана АТФ синтетаза и завършва с образуването на макроергична връзка в молекулата на АТФ.

Като цяло целият процес на производство на енергия в митохондриите може да бъде разделен на четири основни етапа, първите два от които се случват в матрикса, а последните два - върху митохондриалните кристи:

Трансформирането на пируват и мастни киселини от цитоплазмата в митохондриите в ацетил-КоА;
Окисление на ацетил-КоА в цикъла на Кребс, което води до образуване на NADH;
Прехвърляне на електрони от NADH към кислород през дихателната верига;
Образуването на АТФ в резултат на активността на мембранния АТФ-синтетазен комплекс.

Дори в цитоплазмата, в поредица от 10 отделни ензимни реакции, глюкозна молекула с шест въглерода се окислява частично до две тривъглеродни пируватни молекули с образуването на две молекули АТФ. След това пируватът се транспортира от цитозола през външната и вътрешната мембрани в матрикса, където първоначално се превръща в ацетил-КоА. Този процес се катализира от голям комплекс пируват дехидрогеназа, сравним по размер с размера на рибозома и състоящ се от три ензима, пет коензима и два регулаторни протеина. По подобен начин мастните киселини, получени от разграждането на неразтворими триглицериди в цитоплазмата, се пренасят в митохондриалния матрикс под формата на производни на ацетил-КоА.

На следващия етап, който също се извършва в митохондриалния матрикс, ацетил-КоА се окислява напълно в цикъла на Кребс. В работата му участват четири отделни ензима, като за всеки цикъл се скъсява въглеводородната верига с два въглеродни атома, които впоследствие се превръщат в CO 2. Този процес осигурява образуването на една молекула АТФ, както и NADH, високоенергиен междинен продукт, който лесно дарява електрони на веригата за транспортиране на електрони върху митохондриалните кристи.

По-нататъшни процеси на генериране на енергия в митохондриите протичат върху нейните кристи и са свързани с прехвърлянето на електрони от NADH към кислород. В съответствие с факта, че консумацията на кислород като окислител обикновено се нарича "вътреклетъчно дишане", веригата за транспортиране на електрони от ензими, които извършват последователното прехвърляне на електрони от NADH към кислород, често се нарича "дихателна верига". В този случай трансформацията на енергията на окисление се извършва от ензими, разположени върху кристите на митохондриите и осъществяващи векторния (насочен към страните на мембраната) пренос на водородни протони от митохондриалния матрикс към междумембранното пространство. Ето какво фундаментална разликаработата на оксидоредуктазите на дихателната верига от функционирането на ензими, които катализират реакциите в хомогенен (изотропен) разтвор, където въпросът за посоката на реакцията в пространството няма смисъл.

Целият процес на пренос на електрони по дихателната верига може да бъде разделен на три етапа, всеки от които се катализира от отделен трансмембранен липопротеинов комплекс (I, III и IV), вграден в мембраната на митохондриалната криста. Съставът на всеки от тези комплекси включва следните компоненти:

Голям олигомерен ензим, катализиращ електронен трансфер;
Непротеинови органични (протетични) групи, които приемат и освобождават електрони;
Протеини, които осигуряват движението на електроните.

Всеки от тези комплекси прехвърля електрони от донор към акцептор по редокс потенциален градиент чрез серия от последователно функциониращи носители. Мастноразтворимите убихинонови молекули, мигриращи в равнината на мембраната, както и малките (молекулно тегло 13 kDa) водоразтворими протеини, съдържащи ковалентно свързан хем и наречени "цитохроми", функционират като последните в дихателната верига на митохондриите. с". В същото време три от петте компонента, които изграждат дихателната верига, работят по такъв начин, че преносът на електрони се придружава от пренос на протони през мембраната на митохондриалните кристи в посока от матрикса към междумембранното пространство.

Дихателната верига започва с комплекс I (NADH-убихинон оксидоредуктаза), състоящ се от 16-26 полипептидни вериги и имащ молекулно тегло от около 850 kDa. Функционалната активност на този комплекс се определя от факта, че съдържа повече от 20 атома на желязо, опаковани в клетки със серни атоми, както и флавин (Fl е производно на витамин рибофлавин). Комплекс I катализира окисляването на NADH, като отделя два електрона от него, които след „пътуване“ през редокс компонентите на комплекс I се озовават върху молекула носител, която е убихинон (Q). Последният е способен да се редуцира стъпаловидно, като поема по два електрона и по един протон и по този начин се превръща в редуцирана форма - убихинол (QH 2).

Енергийният потенциал (енергийният резерв) в молекулата убихинол е значително по-нисък, отколкото в молекулата NADH, а разликата в такава енергия временно се съхранява във формата специален вид- електрохимичен протонен градиент. Последното възниква в резултат на факта, че прехвърлянето на електрони по протезните групи на комплекс I, водещо до намаляване на енергийния потенциал на електроните, е придружено от трансмембранен трансфер на два протона от матрицата в междумембранното пространство на митохондриите.

Редуцираният убихинол мигрира в равнината на мембраната, където достига втория ензим на дихателната верига, комплекс III ( пр. н. е. 1). Последният е димер на субединици би в 1с молекулно тегло над 300 kDa, образувано от осем полипептидни вериги и съдържащо железни атоми както в серни клетки, така и под формата на комплекси с хеми б(аз) б(ii) и в 1- сложни хетероциклични молекули с четири азотни атома, разположени в ъглите на метал-свързващия квадрат. Комплекс III катализира реакцията на редукция на убихинол до убихинон с прехвърляне на електрони към атома на желязото на втората молекула носител (разположена в междумембранното пространство на цитохрома ° С). В този случай два водородни протона, отделени от убихинола, се освобождават в междумембранното пространство, продължавайки образуването на електрохимичния градиент. Накрая, още два водородни протона се прехвърлят в междумембранното пространство на митохондриите поради енергията на електроните, преминаващи през простетичните групи на комплекс III.

Последната стъпка се катализира от комплекс IV (цитохром ° С-оксидаза) с молекулно тегло от около 200 kDa, състояща се от 10-13 полипептидни вериги и в допълнение към два различни хема, включва също няколко медни атома, силно свързани с протеини. В този случай, електроните, взети от редуцирания цитохром ° Спреминавайки през атомите на желязо и мед в състава на комплекс IV, те попадат върху кислорода, свързан в активния център на този ензим, което води до образуването на вода.

Така цялостната реакция, катализирана от ензимите на дихателната верига, е окисляването на NADH с кислород до образуване на вода. По същество този процес се състои в поетапно прехвърляне на електрони между метални атоми, присъстващи в протетичните групи от протеинови комплекси на дихателната верига, където всеки следващ комплекс има по-висок електронен афинитет от предишния. В този случай самите електрони се пренасят по веригата, докато се комбинират с молекулния кислород, който има най-висок афинитет към електроните. Освободената в този случай енергия се съхранява под формата на електрохимичен (протонен) градиент от двете страни на вътрешната митохондриална мембрана. В този случай се счита, че в процеса на транспортиране по дихателната верига на двойка електрони се изпомпват от три до шест протона.

Последният етап от функционирането на митохондриите е генерирането на АТФ, което се осъществява от специален макромолекулен комплекс с молекулно тегло 500 kDa, вграден във вътрешната мембрана. Този комплекс, наречен АТФ синтетаза, катализира синтеза на АТФ, като преобразува енергията на трансмембранния електрохимичен градиент на водородните протони в енергията на макроергичната връзка на молекулата на АТФ.

АТФ синтаза

В структурно и функционално отношение АТФ синтазата се състои от два големи фрагмента, обозначени със символите F 1 и F 0 . Първият от тях (фактор на конюгиране F1) е насочен към митохондриалния матрикс и забележимо излиза от мембраната под формата на сферична формация с височина 8 nm и ширина 10 nm. Състои се от девет субединици, представени от пет вида протеини. Полипептидните вериги от три α субединици и същия брой β субединици са опаковани в подобни по структура протеинови глобули, които заедно образуват хексамер (αβ) 3 , който изглежда като леко сплескана топка. Подобно на плътно опаковани портокалови резени, последователно разположените α и β субединици образуват структура, характеризираща се с тройна ос на симетрия с ъгъл на завъртане от 120 °. В центъра на този хексамер е γ субединицата, която е образувана от две удължени полипептидни вериги и наподобява леко деформирана извита пръчка с дължина около 9 nm. При което Долна частγ субединицата стърчи от топката с 3 nm към мембранния комплекс F 0 . Също така вътре в хексамера е малката субединица ε, свързана с γ. Последната (деветата) субединица се обозначава със символа δ и се намира на навън F1.

Мембранната част на АТФ синтазата, наречена фактор на конюгиране F 0 , е хидрофобен протеинов комплекс, който прониква през мембраната и има два полуканала вътре за преминаване на водородни протони. Общо, F 0 комплексът включва една протеинова субединица от типа а, две копия на подединицата б, както и 9 до 12 копия на малката субединица ° С. Подединица а(молекулно тегло 20 kDa) е напълно потопен в мембраната, където образува шест α-спирални секции, пресичащи я. Подединица б(молекулно тегло 30 kDa) съдържа само една относително къса α-спирална част, потопена в мембраната, а останалата част от нея забележимо стърчи от мембраната към F 1 и е фиксирана към δ субединицата, разположена на нейната повърхност. Всяко от 9-12 копия на субединицата ° С(молекулно тегло 6-11 kDa) е относително малък протеин от две хидрофобни α-спирали, свързани помежду си чрез къса хидрофилна бримка, ориентирана към F 1, и заедно образуват един ансамбъл, имащ формата на цилиндър, потопен в мембрана. γ субединицата, стърчаща от комплекса F 1 към F 0, просто е потопена вътре в този цилиндър и е доста здраво закачена за него.

По този начин в молекулата на АТФ синтазата могат да бъдат разграничени две групи протеинови субединици, които могат да бъдат оприличени на две части на двигателя: ротор и статор. "Статорът" е неподвижен спрямо мембраната и включва сферичен хексамер (αβ) 3, разположен на нейната повърхност и δ субединица, както и субединици аи бмембранен комплекс F 0 . Подвижният по отношение на този дизайн „ротор“ се състои от γ и ε субединици, които, изпъкнали забележимо от (αβ) 3 комплекса, са свързани с пръстена от субединици, потопени в мембраната ° С.

Способността да се синтезира АТФ е свойство на единичен комплекс F 0 F 1, съчетано с прехвърлянето на водородни протони през F 0 към F 1, в последния от които са разположени каталитични центрове, които превръщат АДФ и фосфата в молекула на АТФ. Движещата сила за работата на АТФ синтазата е протонният потенциал, създаден върху вътрешната мембрана на митохондриите в резултат на работата на веригата за транспортиране на електрони.

Силата, която задвижва "ротора" на АТФ синтазата, възниква при достигане на потенциална разлика между външната и вътрешни странимембрана > 220 mV и се осигурява от потока от протони, протичащи през специален канал във F 0, разположен на границата между субединиците аи ° С. В този случай пътят за пренос на протони включва следните структурни елементи:

Два неподравнени "полуканала", първият от които осигурява потока на протони от междумембранното пространство към основния функционални групи F 0 , а другият осигурява освобождаването им в митохондриалния матрикс;
Пръстен от субединици ° С, всеки от които в централната си част съдържа протонирана карбоксилна група, способна да прикрепя Н + от междумембранното пространство и да ги дарява през съответните протонни канали. В резултат на периодични измествания на субединици с, поради потока от протони през протонния канал, γ субединицата се върти, потопена в пръстена от субединици с.

По този начин, каталитичната активност на АТФ синтазата е пряко свързана с въртенето на нейния "ротор", при което въртенето на γ субединицата причинява едновременна промяна в конформацията и на трите каталитични β субединици, което в крайна сметка осигурява работата на ензима . В този случай, в случай на образуване на АТФ, „роторът“ се върти по посока на часовниковата стрелка със скорост от четири оборота в секунда и много подобно въртене се случва в дискретни скокове от 120 °, всеки от които е придружен от образуването на една молекула АТФ.

Директната функция на синтеза на АТФ е локализирана върху β-субединиците на конюгиращия комплекс F 1 . В този случай първият акт във веригата от събития, водещи до образуването на АТФ, е свързването на АДФ и фосфата към активния център на свободната β-субединица, която е в състояние 1. Поради енергията външен източник(протонен ток) в комплекса F 1 настъпват конформационни промени, в резултат на което ADP и фосфатът стават здраво свързани с каталитичния център (състояние 2), където става възможно да се образува ковалентна връзка между тях, което води до образуването на АТФ. На този етап от АТФ синтазата ензимът практически не изисква енергия, която ще е необходима на следващия етап за освобождаване на плътно свързана молекула на АТФ от ензимния център. Така следващ етапФункцията на ензима е, че в резултат на енергийно зависима структурна промяна в F 1 комплекса, каталитичната β-субединицата, съдържаща плътно свързана молекула на АТФ, преминава в състояние 3, в което връзката между АТФ и каталитичния център е отслабена. В резултат на това молекулата на АТФ напуска ензима и β-субединицата се връща в първоначалното си състояние 1, което осигурява цикъла на ензима.

Работата на АТФ синтазата е свързана с механичните движения на отделните й части, което дава възможност да се припише този процес на специален тип явления, наречени "ротационна катализа". Подобен на електричествов намотката на двигателя задвижва ротора спрямо статора, насоченото прехвърляне на протони през АТФ синтетазата причинява въртене на отделни субединици на фактора на конюгиране F 1 спрямо други субединици на ензимния комплекс, в резултат на което тази уникална енергия- произвеждащото устройство изпълнява химическа работа- синтезира АТФ молекули. Впоследствие АТФ навлиза в цитоплазмата на клетката, където се изразходва за голямо разнообразие от енергозависими процеси. Такъв трансфер се осъществява от специален ензим ATP/ADP-транслоказа, вграден в митохондриалната мембрана, който обменя новосинтезиран АТФ с цитоплазмен ADP, което гарантира запазването на аденил нуклеотидния фонд вътре в митохондриите.

(от гръцки mitos - нишка, chondrion - зърно, soma - тяло) са зърнести или нишковидни органели (фиг. 1а). Митохондриите могат да се наблюдават в живи клетки, тъй като те имат доста висока плътност. В такива клетки митохондриите могат да се движат, да се движат, да се сливат помежду си. Митохондриите се откриват особено добре върху препарати, оцветени по различни начини. Митохондриите се различават по размер различни видове, формата им също е променлива. Независимо от това, в повечето клетки дебелината на тези структури е относително постоянна (около 0,5 µm), но дължината варира, достигайки 7-60 µm при нишковидни форми.

Митохондриите, независимо от техния размер и форма, имат универсална структура, ултраструктурата им е еднородна. Митохондриите са ограничени от две мембрани (фиг. 1b), те имат четири подкомпартамента: митохондриален матрикс, вътрешна мембрана, мембранно пространство и външна мембрана, обърната към цитозола. Външната мембрана го отделя от останалата част от цитоплазмата. Дебелината на външната мембрана е около 7 nm, тя не е свързана с други мембрани на цитоплазмата и е затворена върху себе си, така че е мембранна торбичка. Външната мембрана е отделена от вътрешната с междумембранно пространство с ширина около 10-20 nm. Вътрешната мембрана (с дебелина около 7 nm) ограничава действителното вътрешно съдържание на митохондриона, неговия матрикс или митоплазма. Характерна особеност на вътрешните мембрани на митохондриите е способността им да образуват множество издатини (гънки) вътре в митохондриите. Такива издатини (cristae, фиг. 27) най-често изглеждат като плоски хребети. Митохондриите осъществяват синтеза на АТФ, който възниква в резултат на процесите на окисление на органични субстрати и фосфорилиране на ADP.

Митохондриите са специализирани в синтеза на АТФ чрез електронен транспорт и окислително фосфорилиране. (Фигура 21-1). Въпреки че имат своя собствена ДНК и апарат за синтез на протеини, повечето от техните протеини са кодирани от клетъчна ДНК и идват от цитозола. Освен това всеки протеин, който влиза в органела, трябва да достигне до специфичен подкомпартмент, в който функционира.

Митохондриите са "електроцентрали" на еукариотните клетки. Ензимите, участващи в преобразуването на енергията, са вградени в кристите. хранителни веществанавлизайки в клетката отвън, в енергията на АТФ молекулите. ATP е "универсалната валута", с която клетките плащат за всичко разходи за енергия. Сгъването на вътрешната мембрана увеличава повърхността, върху която са разположени АТФ-синтезиращите ензими. Броят на кристите в митохондриите и броят на самите митохондрии в клетката са толкова по-големи, колкото по-голям е енергиен разход дадената клетка. В мускулите за полет на насекоми всяка клетка съдържа няколко хиляди митохондрии. Техният брой също се променя в процеса на индивидуално развитие (онтогенеза): в младите ембрионални клетки те са по-многобройни, отколкото в стареещите клетки. Обикновено митохондриите се натрупват близо до онези части на цитоплазмата, където има нужда от АТФ, който се образува в митохондриите.

Разстоянието между мембраните в кристала е около 10-20 nm. При протозоите, едноклетъчните водорасли, в някои растителни и животински клетки, израстъците на вътрешната мембрана изглеждат като тръби с диаметър около 50 nm. Това са така наречените тръбни кристи.

Митохондриалният матрикс е хомогенен и има по-плътна консистенция от хиалоплазмата около митохондриите. В матрицата се разкриват тънки нишки от ДНК и РНК, както и митохондриални рибозоми, върху които се синтезират някои митохондриални протеини. С помощта на електронен микроскоп върху вътрешната мембрана и кристи от страната на матрицата могат да се видят гъбовидни образувания - АТФ-соми. Това са ензими, които образуват АТФ молекули. Те могат да бъдат до 400 на 1 микрон.

Малкото протеини, кодирани от собствения митохондриален геном, се намират предимно във вътрешната мембрана. Те обикновено образуват субединици от протеинови комплекси, останалите компоненти на които са кодирани от ядрени гени и идват от цитозола. Образуването на такива хибридни агрегати изисква баланс в синтеза на тези два типа субединици; Как се координира синтеза на рибозомен протеин? различни видоверазделени от две мембрани, остава загадка.

Обикновено митохондриите се намират на места, където е необходима енергия за всякакви жизнени процеси. Възникна въпросът как се пренася енергията в клетката – дали чрез дифузия на АТФ и дали в клетките има структури, които играят ролята на електрически проводници, които биха могли енергийно да обединят части от клетката, които са отдалечени една от друга. Хипотезата е, че потенциалната разлика в определена област на митохондриалната мембрана се предава по нея и се превръща в работа в друга област на същата мембрана [Скулачев В.П., 1989].

Изглежда, че самите мембрани на митохондриите могат да бъдат подходящи кандидати за същата роля. Освен това изследователите се интересуваха от взаимодействието на множество митохондрии помежду си в клетката, работата на целия ансамбъл от митохондрии, целия хондриом - съвкупността от всички митохондрии.

Митохондриите са характерни, с малки изключения, за всички еукариотни клетки, както автотрофни (фотосинтетични растения), така и хетеротрофни (животни, гъби) организми. Основната им функция е свързана с окисляването на органичните съединения и използването на енергията, освободена при разпадането на тези съединения в синтеза на АТФ молекули. Поради това митохондриите често се наричат електроцентрали на клетката.

МИТОХОНДРИИ (митохондрии; Гръцки, митос нишка + хондрионно зърно) - органели, присъстващи в цитоплазмата на животински и растителни клетки. М. участват в процесите на дишане и окислително фосфорилиране, произвеждат енергията, необходима за функционирането на клетката, като по този начин представляват нейните „електростанции“.

Терминът "митохондрии" е предложен през 1894 г. от С. Бенда. В средата на 30-те години. 20-ти век за първи път успя да се разпределят М. от клетките на черния дроб, което позволи да се изследват тези структури биохимични методи. През 1948 г. G. Hogeboom получава категорични доказателства, че M. наистина са центрове на клетъчно дишане. Значителен напредък в изучаването на тези органели е постигнат през 60-70-те години. във връзка с използването на методи за електронна микроскопия и молекулярна биология.

Формата на М. варира от почти кръгла до силно удължена, с формата на нишки (фиг. 1), размерът им варира от 0,1 до 7 микрона. Количеството на М. в клетката зависи от вида на тъканта и функционалното състояние на организма. И така, в сперматозоидите броят на М. е малък - прибл. 20 (на клетка), в клетките на епитела на бъбречните тубули на бозайници има до 300 от тях всяка, а в гигантската амеба (Хаос хаос) са открити 500 000 митохондрии, В една клетка на черния дроб на плъх , прибл. 3000 M., обаче, в процеса на гладуване на животното, броят на M. може да бъде намален до 700. Обикновено M. са разпределени сравнително равномерно в цитоплазмата, но в клетките на определени тъкани M. може да бъде постоянно локализирани в райони, които се нуждаят особено от енергия. Например, в скелетния мускул М. често са в контакт с контрактилните места на миофибрилите, образувайки правилните триизмерни структури. В сперматозоидите М. образуват спираловиден корпус около аксиалната нишка на опашката, което вероятно е свързано със способността да използва енергията на АТФ, синтезирана в М., за движения на опашката. В аксоните на М. те са концентрирани в близост до синаптичните окончания, където протича процесът на предаване на нервните импулси, придружен от разход на енергия. В клетките на епитела на бъбречните тубули М. се свързват с издатини на базалните клетъчната мембрана. Това се дължи на необходимостта от постоянно и интензивно снабдяване с енергия за процеса на активен трансфер на вода и разтворени в нея вещества, който се случва в бъбреците.

Електронно-микроскопски се установява, че М. съдържа две мембрани – външна и вътрешна. Дебелина на всяка мембрана прибл. 6 nm, разстоянието между тях е 6-8 nm. Външната мембрана е гладка, вътрешната образува сложни израстъци (кристи), стърчащи в митохондриалната кухина (фиг. 2). Вътрешно пространствоМ. се нарича матрица. Мембраните са филм от компактно опаковани протеинови и липидни молекули, докато матрицата е гелообразна и съдържа разтворими протеини, фосфати и други химикали. връзки. Обикновено матрицата изглежда хомогенна, само в някои случаи е възможно да се намерят тънки нишки, тръби и гранули, съдържащи в нея калциеви и магнезиеви йони.

От структурните особености на вътрешната мембрана е необходимо да се отбележи наличието в нея на сферични частици от прибл. 8-10 nm в диаметър, седнал на къса дръжка и понякога стърчащ в матрицата. Тези частици са открити през 1962 г. от Х. Фернандес-Моран. Те се състоят от протеин с АТФазна активност, обозначен като F1. Протеинът е прикрепен към вътрешната мембрана само от страната, обърната към матрицата. F1 частиците са разположени на разстояние 10 nm една от друга и всяка М. съдържа 10 4 -10 5 такива частици.

Кристите и вътрешните мембрани на М. съдържат повечето от дихателните ензими (вижте), дихателните ензими са организирани в компактни ансамбли, разпределени на равни интервали в кристите на М. на разстояние 20 nm един от друг.

М. на почти всички видове животински и растителни клетки са изградени по един принцип, но са възможни отклонения в детайлите. И така, кристите могат да бъдат разположени не само през дългата ос на органоида, но и надлъжно, например в М. на синаптичната зона на аксона. В някои случаи кристите могат да се разклонят. В М. елементарни организми, нек-ры насекоми и в клетките на гломерулната зона на надбъбречните жлези кристи имат формата на тубули. Броят на кристите варира; така, в М. на чернодробни клетки и зародишни клетки има много малко кристи и те са къси, докато матриксът е в изобилие; в М. на мускулните клетки кристите са многобройни и има малък матрикс. Има мнение, че броят на кристите корелира с окислителната активност на M.

Във вътрешната мембрана на М. се извършват паралелно три процеса: окисляването на субстрата на цикъла на Кребс (виж цикъла на трикарбоксилната киселина), пренасянето на освободените при това електрони и натрупването на енергия чрез образуването на макроергични връзки на аденозин трифосфат (виж Аденозин фосфорни киселини). Основната функция на М. е конюгирането на синтеза на АТФ (от ADP и неорганичен фосфор) и процеса на аеробно окисление (виж Биологично окисление). Енергията, натрупана в молекулите на АТФ, може да се трансформира в механична (в мускулите), електрическа ( нервна система), осмотични (бъбреци) и др. Процесите на аеробно дишане (виж Биологично окисление) и свързаното с него окислително фосфорилиране (виж) са основните функции на М. Освен това окисляването може да настъпи във външната мембрана на М. мазни к-т, фосфолипиди и някои други съединения.

През 1963 г. Nass and Nass (M. Nass, S. Nass) установяват, че M. съдържа ДНК (една или повече молекули). Цялата митохондриална ДНК от изследвани досега животински клетки се състои от ковалентно затворени пръстени с диа. ДОБРЕ. 5 nm. При растенията митохондриалната ДНК е много по-дълга и не винаги е с пръстеновидна форма. Митохондриалната ДНК се различава от ядрената ДНК по много начини. Репликацията на ДНК се осъществява чрез обичайния механизъм, но не съвпада по време с репликацията на ядрената ДНК. количество генетична информация, съдържаща се в митохондриалната ДНК молекула, очевидно не е достатъчна, за да кодира всички протеини и ензими, съдържащи се в М. Митохондриалните гени кодират основно протеини на структурната мембрана и протеини, участващи в митохондриалната морфогенеза. М. имат собствена транспортна РНК и синтетази, съдържат всички компоненти, необходими за протеиновия синтез; техните рибозоми са по-малки от цитоплазмените и по-подобни на бактериалните рибозоми.

Продължителността на живота на М. е доста малка. Така че времето за подновяване на половината от количеството на М. е 9,6-10,2 дни за черния дроб и 12,4 дни за бъбреците. Попълването на популацията на М. става, като правило, от съществуващи (майчини) М. чрез тяхното разделяне или пъпкуване.

Отдавна се предполага, че в процеса на еволюция М. вероятно е възникнал чрез ендосимбиоза на примитивни ядрени клетки с бактериоподобни организми. Има голямо количество доказателства за това: наличието на собствена ДНК, по-подобна на ДНК на бактериите, отколкото на ДНК на клетъчното ядро; наличие в М. на рибозоми; синтез на ДНК-зависима РНК; чувствителност на митохондриалните протеини към антибактериалното лекарство - хлорамфеникол; сходство с бактерии в изпълнението на дихателната верига; морфол., биохимичен и физиол, разлики между вътрешни и външна мембрана. Според симбиотичната теория клетката гостоприемник се счита за анаеробен организъм, източник на енергия за то-рого е гликолизата (протичаща в цитоплазмата). В „симбионта“ се реализират цикълът на Кребс и дихателната верига; той е способен на дишане и окислително фосфорилиране (виж).

М. са много лабилни вътреклетъчни органоиди, по-рано от другите реагират на появата на всякакви патологични състояния. Възможни са промени в броя на М. в клетката (или по-скоро в техните популации) или промени в структурата им. Например, по време на гладуване, действието на йонизиращи лъчения, броят на М. намалява. Структурните промени обикновено се състоят от подуване на целия органоид, просветляване на матрицата, разрушаване на кристи и нарушение на целостта на външната мембрана.

Подуването е придружено от значителна промяна в обема на М. По-специално, при исхемия на миокарда обемът на М. се увеличава 10 пъти или повече. Има два вида подуване: в един случай се свързва с промяна в осмотичното налягане вътре в клетката, в други случаи с промени в клетъчното дишане, свързани с ензимни реакции и първични функционални нарушения, които причиняват промени във водния метаболизъм. В допълнение към подуване може да се появи вакуолизация на М.

Независимо от причините, предизвикващи патол, състоянието (хипоксия, хиперфункция, интоксикация), промените на М. са доста стереотипни и неспецифични.

Наблюдават се такива промени в структурата и функцията на М., очевидно е станал причина за заболяването. През 1962 г. Р. Луфт описва случай на "митохондриална болест". Пациент с рязко повишена метаболитна скорост (с нормална функция на щитовидната жлеза) е претърпял пункция на скелетния мускул и е установил повишен брой М., както и нарушение на структурата на кристите. Дефектни митохондрии в чернодробните клетки се наблюдават и при тежка тиреотоксикоза. Гроздето (Й. Виноград) и др. (от 1937 до 1969 г.) установяват, че при пациенти с определени формилевкемия, митохондриалната ДНК от левкоцити е значително различна от нормалната. Те бяха отворени пръстени или групи от свързани пръстени. Честотата на тези анормални форми намалява в резултат на химиотерапия.

Библиография: Gause G. G. Митохондриална ДНК, М., 1977, библиогр.; D e P o-bertis E., Novinsky V. and C and e with F. Biology of the cell, trans. от английски, М., 1973; Озернюк Н. Д. Растеж и размножаване на митохондриите, М., 1978, библиогр.; Поликар А. и Беси М. Елементи на клетъчната патология, транс. от френски, Москва, 1970; Рудин Д. и Wilkie D. Митохондриална биогенеза, транс. от англ., М., 1970, библиография; Серов В. В. и Спайдърс В. С. Ултраструктурна патология, М., 1975; S e r R. Цитоплазмени гени и органели, транс. от английски, М., 1975.

Т. А. Залетаева.

Двумембранната органела - митохондрията - е характерна за еукариотните клетки. Функционирането на организма като цяло зависи от функциите на митохондриите.

структура

Митохондриите са изградени от три взаимосвързани компонента:

външна мембрана;
вътрешна мембрана;
матрица.

Външната гладка мембрана се състои от липиди, между които са хидрофилни протеини, които образуват тубули. Молекулите преминават през тези тубули по време на транспортирането на вещества.

Външната и вътрешната мембрани са на разстояние 10-20 nm. Междумембранното пространство е изпълнено с ензими. За разлика от лизозомните ензими, участващи в разграждането на веществата, ензимите на междумембранното пространство пренасят остатъците от фосфорна киселина към субстрата с консумация на АТФ (процесът на фосфорилиране).

Вътрешната мембрана е опакована под външната мембрана под формата на множество гънки - кристи.
Те са образовани:

липиди, пропускливи само за кислород, въглероден диоксид, вода;
ензимни, транспортни протеини, участващи в окислителните процеси и транспорта на вещества.

Тук, благодарение на дихателната верига, настъпва вторият етап на клетъчното дишане и образуването на 36 АТФ молекули.

ТОП 4 статиикойто чете заедно с това

Между гънките е полутечно вещество - матрицата.
Матрицата включва:

ензими (стотици различни видове);
мастна киселина;
протеини (67% от митохондриалните протеини);
митохондриална кръгова ДНК;
митохондриални рибозоми.

Наличието на рибозоми и ДНК показва известна автономия на органоида.

Ориз. 1. Структурата на митохондриите.

Ензимните протеини на матрикса участват в окисляването на пируват - пирогроздена киселина по време на клетъчното дишане.

смисъл

Основната функция на митохондриите в клетката е синтеза на АТФ, т.е. производство на енергия. В резултат на клетъчното дишане (окисляване) се образуват 38 АТФ молекули. Синтезът на АТФ се осъществява на базата на окисляване на органични съединения (субстрат) и фосфорилиране на ADP. Субстратът за митохондриите са мастни киселини и пируват.

Ориз. 2. Образуването на пируват в резултат на гликолиза.

Общо описание на дихателния процес е представено в таблицата.

*Къде се случва*	*Вещества*	*процеси*
Цитоплазма		В резултат на гликолизата се разпада на две молекули пирогроздна киселина, които влизат в матрицата
		Ацетилната група се отцепва, която се свързва с коензим А (CoA), образувайки ацетил-коензим-A (ацетил-CoA) и се освобождава молекула на въглероден диоксид. Ацетил-КоА може да се образува и от мастни киселини при липса на синтез на въглехидрати.
	Ацетил КоА	Влиза в цикъла на Кребс или цикъла на лимонената киселина (цикъл на трикарбоксилна киселина). Цикълът започва с образуването на лимонена киселина. Освен това, в резултат на седем реакции се образуват две молекули въглероден диоксид, NADH и FADH2
	NADH и FADH2	Окислен, NADH се разлага на NAD+, два високоенергийни електрона (e-) и два протона H+. Електроните се прехвърлят към дихателната верига, съдържаща три ензимни комплекса на вътрешната мембрана. Преминаването на електрон през комплексите е придружено от освобождаване на енергия. Едновременно с това протоните се освобождават в междумембранното пространство. Свободните протони са склонни да се връщат в матрицата, което създава електрически потенциал. С увеличаване на напрежението H + се втурва навътре през АТФ синтазата, специален протеин. Протонната енергия се използва за фосфорилиране на ADP и синтез на АТФ. H+ се комбинира с кислород, за да образува вода.

Ориз. 3. Процесът на клетъчното дишане.

Митохондриите са органели, от които зависи работата на целия организъм. Признаците на дисфункция на митохондриите са намаляване на скоростта на потребление на кислород, увеличаване на пропускливостта на вътрешната мембрана и подуване на митохондриите. Тези промени възникват поради токсично отравяне, заразна болест, хипоксия.

Какво научихме?

От урока по биология научихме за структурните особености на митохондриите, прегледахме накратко функциите и процеса на клетъчното дишане. Благодарение на работата на митохондриите, пирогрозената киселина, образувана по време на гликолизата, и мастните киселини се окисляват до въглероден диоксид и вода. В резултат на клетъчното дишане се отделя енергия, която се изразходва за жизнената дейност на организма.

Тематична викторина

Доклад за оценка

Среден рейтинг: 4.4. Общо получени оценки: 67.

Митохондриите, какво е това и каква функция изпълняват. Разбира се, не всеки човек разбира защо се нуждае от тази информация. Но ако прочетете внимателно тази статия, тогава вашето мнение ще се промени.

Вътрешната организация на клетките, както на животните, така и на растенията, може да се сравни с комуна. Какво означава?

Това означава, че всички клетки са равни и те от своя страна изпълняват една специфична роля. Основната роля на клетките е да създадат балансиран ансамбъл.

Що се отнася до митохондриите, това е отделна структура. Включва много вътреклетъчни функции.

Съдържанието на статията:
1. Обща информация

Главна информация

Структурата е открита в средата на 19 век. Струва си да се отбележи, че в продължение на цели 150 години всички учени вярваха, че митохондриите са способни да изпълняват само една функция, а именно да бъдат енергийната машина на клетката.

За да бъде малко ясно: тялото получава хранителни компоненти, след което настъпва процес на разграждане, който достига до митохондриите. След това има окислително разграждане на всички хранителни вещества, които са влезли в тялото.

Къде живеят митохондриите?

Митохондриите се намират в цитоплазмата, а именно в тези области, където има нужда от АТФ.

Ако погледнете по-отблизо от гледна точка на биологията, тогава в мускулната тъкан на сърцето има много митохондрии. Митохондриите също се намират в сперматозоидите и основната им цел е да създадат защитна маскировка. В сперматозоидите митохондриите произвеждат много по-малко енергия, отколкото в мускулната тъкан на сърцето.

Основна структура на митохондриите

Митохондриите имат доста сложна структура. Състои се от две мембрани, а именно външна и вътрешна. Освен това има междумембранно пространство.

Вътре в самия митохондрия е матрицата, с други думи, това е вътрешното съдържание. Под микроскоп върху матрицата могат да се видят малки израстъци, това е крист.

Синтезът на собствен протеин се осъществява благодарение на ДНК, РНК и, разбира се, рибозоми.

Що се отнася до външните и вътрешните мембрани, те изпълняват различни функции. Именно поради тази причина учените са разделили функционалните способности на химичен състав.

Мембраната не надвишава повече от 10 nm. Външната мембрана е малко като плазмалема, така че има бариерна функция.

Вътрешната мембрана на митохондриите се състои от кристи, поради което образува мултиензимна система.

Митохондриални функции

Най-основната функция на митохондриите е синтезът на АТФ (форма на химическа енергия). Ако внимателно изучавате биологията, ще забележите, че една молекула може да се образува по два начина.

Първият начин на обучение осъществява се изключително в резултат на субстратно фосфорилиране. Вторият начин на обучение възниква в процеса на прехвърляне на остатъка от фосфорна киселина.

Важно! Митохондриите използват два пътя за синтез на АТФ. Защо? Факт е, че първият начин на образуване е характерен за първоначалния процес на окисление, който от своя страна протича в матрицата. Вторият начин е крайният процес на генериране на енергия. В този случай митохондриите са свързани с кристи.

Процесът на генериране на енергия може условно да бъде разделен на определени поетапни етапи. Първите два етапа се извършват изключително в матрикса; що се отнася до останалите етапи, те се провеждат в митохондриалните кристи.

От цитоплазмата към митохондриите започват да изтичат не само мастни киселини, но и соли на пирогроздена киселина. Именно в митохондриите се осъществява превръщането на киселините в ацетил коензим.
Във втория етап настъпва окисление - конензим, в медицинска практиканаричан още ацетил-КоА. Процесът на окисление се извършва в цикъла на Кребс. На последния етап от втория процес се образуват NADH + и две кислородни молекули.
На третия етап електролитите се пренасят по дихателната верига, директно от NADH към кислорода. След това се образува вода.
образуване на АТФ.

Както можете да видите, процесът на генериране на енергия в човешкото тяло е доста сериозен.

Защо са необходими митохондриите?

Сега знаете, че митохондриите са клетъчни органели, които са основният източник на енергия. За да произвеждат енергия, органелите се нуждаят не само от кислород, но и от глюкоза.

С глюкозата всичко е по-просто, можете да попълните запасите й с храна, но какво да кажем за кислород?

Всеки човек възприема вдишването и издишването като дъх, това е естествено външно дишане. Самият процес на дишане трябва да се разглежда от различна гледна точка.

Така че, когато човек вдишва, кислородът започва да тече в алвеолите, след което навлиза в кръвния поток, след което се разпространява по-нататък през клетките и тъканите на тялото.

Кислородът се състои от клетки, които от своя страна могат да окисляват хранителните вещества и по този начин да освобождават енергия. Нека фиксираме вашето внимание: крайният резултат от процеса е производството на енергия в митохондриите. В медицинската практика този процес се нарича клетъчно дишане.

Сега можем да направим едно малко заключение: колкото повече митохондрии има, толкова повече тялото ни ще получава хранителни вещества.

Възможно ли е да увеличите броя на митохондриите сами?

Да, можете да увеличите броя на органелите в тялото, основното е да знаете как. Най-лесният начин е да направите аеробно бягане. В момента на аеробно бягане човек диша свободно, като по този начин получава достатъчно голям бройкислород.

Сега помислете как да увеличите проникването на кислород в клетката. Така че, за да се повиши директно парциалното налягане на въглеродния диоксид, е необходимо ежедневно да се правят упражнения за носно дишане. Например: вдишайте и издишайте през носа. Издишването през носа е много трудно за човек, но е възможно да се натрупа много въглероден диоксид. Вторият начин е да правите дихателни упражнения по метода на Бутейко.

Най-лесният вариант, разбира се, е да използвате специални маски или устройства.

В допълнение към упражненията и уредите, трябва да се придържате към правилно хранене. Включете в диетата възможно най-много храни, които са богати на полезни витамини и макро и микроелементи.

Например:

Месо.
Риба.
Плодове и зеленчуци.

За да повишите нивото на глюкозата в организма, която също участва активно в синтеза на АТФ, включете в диетата сушени плодове и мед (при условие, че няма алергична реакция към продукта).

Някои лекари съветват да се използват витамини и добавки в хапчета или капсули. Купете витаминен комплекс, който включва магнезий, витамини от групи В и С, D-рибоза.